Вилате: Инструкция по применению: Описание препарата: Цена на EUROLAB

Гемостатический препарат. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:C), эффективность фактора Виллебранда (ФВ) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (ФВ:РК), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилате® составляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

Препарат Вилате® содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. Гемофилия А, сцепленная с полом, - наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:С, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы или внутренние органы, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

— лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

— лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 450 МЕ+400 МЕ; флакон (флакончик) с растворителем, пачка картонная 1;

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 900 МЕ+800 МЕ; флакон (флакончик) с растворителем, пачка картонная 1;

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 и 99% соответственно. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1.5 и 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 ч, клиренс - 3.9 мл/ч/кг.

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 ч, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 мл/ч/кг.

Применение препарата при беременности и в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

— детский возраст до 6 лет (в связи с недостаточностью данных);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

Аллергические реакции: возможны крапивница, кожные высыпания, реакции повышенной чувствительности, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, одышкой, ознобом; редко - анафилактический шок.

При болезни Виллебранда, особенно 3 типа, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

Со стороны свертывающей системы крови: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

У пациентов, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

Со стороны ЦНС: головная боль, сонливость, апатия, чувство беспокойства.

Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота.

Прочие: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения - повышение температуры тела.

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате® вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 мл.

Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, в среднем - 1 МЕ/кг массы тела. ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате® от 20 до 50 МЕ/кг массы тела, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%.

Начальная доза препарата может достигать 50-80 МЕ/кг массы тела, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате® за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК?60 МЕ/дл (?60%) и ФVIII:С?50 МЕ/дл (?50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 ч. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:РК.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, следует иметь в виду, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:С. После 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, локализации и длительности кровотечения, клинического состояния пациента.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (ME), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), или в Международных Единицах (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (ME) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, согласно которым 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% от нормального содержания. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимая доза = масса тела (кг) ? желаемое повышение уровня ФVIII (%) ? 0.5 МЕ/кг

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Информация, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у взрослых и детей старше 6 лет.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T1/2.

Для продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилате® в дозе от 20-40 МЕ/кг массы тела каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

Правила приготовления раствора

1. Растворитель (0.1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, следует внимательно следить за тем, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. Температура водяной бани не должна превышать 37°С.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Короткий конец двухконцевой иглы освободить от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Вакуум во флаконе с лиофилизатом втянет воду.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. Препарат быстро растворится, для этого флакон необходимо слегка покачивать.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, без осадка.

Правила введения раствора

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Другой конец иглы соединить с одноразовым шприцем.

3. Перевернуть флакон и набрать раствор в шприц.

4. Продезинфицировать кожу в месте инъекции.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 мл/мин.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

Случаев передозировки препарата Вилате® не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.

Данных о взаимодействии препарата Вилате® с другими лекарственными препаратами не имеется.

Препарат Вилате® не следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, генерализованная сыпь, чувство сдавливания грудной клетки, одышка, снижение АД и анафилаксия. В случае возникновения этих симптомов следует немедленно прекратить введение препарата. В случае развития шока следует применять современные методы противошоковой терапии.

В случае применения лекарственных препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, тем не менее, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, антител к ВИЧ 1 и 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, которые были подтверждены на вирусной модели. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, В, С, ВИЧ 1 и 2, но могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (внутриутробная инфекция), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (например, при гемолитической анемии).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

При применении препарата Вилате® необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате®.

Для введения препарата Вилате® следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:С. Пациентам, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:С, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:С, что может повысить риск тромбообразования.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Поэтому, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно 3 типа, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры.

Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Как правило, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (тест Бетесда) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 дней применения препарата. Пациентов, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате® при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

Использование в педиатрии

Использование препарата Вилате® у детей младше 6 лет не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Применение препарата Вилате® не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

Список Б. В защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C (не замораживать).

Вилате: инструкция по применению, цена, отзывы на

• 450 МЕчеловеческого фактора свертывания крови VIII ;
• 400 МЕфактора Виллебранда ;
• 7,5 мг белка;
• дополнительные ингредиенты (глицин, сахароза, хлорид натрия, хлорид кальция, цитрат натрия, полисорбат 80, вода ).

Также препарат выпускают в дозировке:

• 900 МЕ человеческого фактора свертывания крови ;
• 800МЕ фактора Виллебранда ;
• 15 мг белка;
• вспомогательные вещества.

Средство выпускают в виде порошка или аморфной массы белого или желтого цвета. В комплексе с лиофилизатом идет растворитель и комплект для внутривенного введения, в картонной пачке один флакон.

Препарат предназначен для регуляции процессов свертывания крови. В частности при болезни Виллебранда и гемофилии А . Фактор Виллебранда позволяет корректировать гемостатические нарушения, которые обнаруживаются у пациентов с дефицитом фактора Виллебранда.

Механизм действия фактора производится на двух уровнях:

• восстанавливается адгезия тромбоцитов к васкулярному субэндотелию в месте повреждения сосуда, обеспечивается первичный гемостаз . время кровотечения быстро сокращается;
• также происходит замедленная коррекция дефицита, связанная с фактором 7 . путем связывания эндогенного фактора 7 и стабилизации его структуры.

Также дополнительно фактор Виллебранда способен усиливать и ускорять адгезию тромбоцитов в целом.

Влияние средства на пациента, страдающего гемофилией А происходит благодаря совместной работе двух факторов. Они связываются друг с другом. Активизированный фактор 7 является кофактором для 9 (9а), который ускоряет превращение 10-ого в 10а фактор. Последний из звеньев этой цепочки превращает протромбин в тромбин . Тромбин в свою очередь участвует в реакциях перехода фибриноген-фибрин-тромб .

Таким образом, средство значительно снижает риск развития кровотечений . восстанавливая оптимальные уровни факторов, которые принимают участие в процессе свертывания крови.

Действующие вещества Вилате – естественные составляющие крови здорового человека. После введения некоторое время остаются в организме, сохраняя свою активность.

• для профилактики и лечения кровотечений, в том числе во время хирургических операций при болезни Виллебранда . если применение десмопрессина противопоказано или недостаточно эффективно;
• для лечения или профилактики кровотечений при врожденном дефиците фактора 7 (гемофилии А ).

В связи с тем, что существует недостаточное количество данных об использовании средства у детей до 6 лет, применять средство на данной группе пациентов не рекомендуется.

Препарат противопоказан к применению при наличии реакций гиперчувствительности к его компонентам.

Среди побочных эффектов наиболее вероятны аллергические реакции :

Существует риск возникновения тромбозов . Следует производить контроль на ранних этапах и вовремя начать профилактику тромбоэмболии в соответствии с рекомендациями.

У пациентов, страдающих болезнью Виллебранда . очень редко могут вырабатываться антитела . нейтрализующие специфический фактор Виллебранда . В таком случае возможна неадекватная реакция на введение препарата, вплоть до анафилактического шока . В качестве терапии рекомендуется обратиться в специальный центр по исследованию гемофилии .

Лечение и введение препарата производится под контролем врача, у которого имеется опыт в данной области.

Лекарство предназначено для одноразового использования. Если средство было введено не полностью, его остатки следует утилизировать.

Следует подобрать подходящую дозировку в зависимости от веса пациента и вида кровотечения.

Вилате вводятвнутривенно после приготовления раствора.

Как правило, для достижения необходимой активности белков крови достаточно ввести от 20 до 50 МЕ на один килограмм массы тела больного.

Начальная доза составляет порядка 65 МЕ на 1 кг веса. Следует помнить, что при некоторых видах заболеваний, например болезни Виллебранда 3 типа или при кровотечениях в ЖКТ . требуются более высокие дозировки.

Инструкция по применению при хирургических вмешательствах, травмах, для профилактики кровотечений

Приблизительно за полчаса перед началом операции следует ввести лекарство. Если оперативное вмешательство было запланировано ранее, то временной промежуток следует увеличить до 12 часов или одних суток (дополнительно ввести за час до операции). Оптимальный уровень, который необходимо достигнуть – ФВ:РК ?60 МЕ /дл. для ФVIII – С ?50 МЕ /дл.

Для поддержания состояния такую дозу вводят каждые 12 часов или одни сутки при необходимости. Спустя двое суток, чтобы не допустить тромбоза . дозировку необходимо снизить или же увеличить интервал между уколами.

Применение Вилате при гемофилии А

Дозировка и продолжительность лечения зависит от состояния пациента, степени анемии, длительности кровотечения. Нужное количество измеряют в МЕ (международная единица). Одна МЕ – это количество фактора 7 в 1 мл плазмы здорового человека.

Чтобы рассчитать необходимую дозировку лекарства, нужно массу пациента умножить на желаемое повышение уровня Ф7 (%) и на 0,5 МЕ /кг.

В зависимости от силы кровотечения и его вида существует определенная частота введения препарата и необходимый Ф7 .

• При умеренных кровопотерях (ранних гемартрозах . носовых, внутримышечных, кровотечениях во рту и глотке) Ф7 составляет от 20 до 40, частота – каждые 12-24 часа, в течение суток;
• при более распространенных кровотечениях (внутримышечные, гематомы и т. д.) Ф7 – от 30 до 60, вводят препарат каждые 12-24 часа, 3-4 дня;
• при опасных для жизни кровотечениях (на шее, без определенного источника, черепно-мозговых, при травмах тупыми предметами) Ф7 – от 60 до 100, кратность – каждые 8 или 24 часа, пока не исчезнет угроза жизни.

При удалении зубов и других малых хирургических вмешательствах Ф7 от 30 до 60, препарат вводят раз в сутки, до образования тромба.

При проведении больших операций Ф7 равняется 80 или 100, лекарство вводят 8-24 часа до заживления, затем еще неделю, чтобы поддерживать активность Ф7 на 40-60%.

Во время лечения рекомендуется периодически узнавать уровень факторов в плазме крови . делать коагулограмму .

При тяжелых формах заболевания иногда рекомендуется вводить 20-40 МЕ на кг веса пациента, особенно в молодом возрасте.

Инструкция по приготовления раствора для внутривенного введения

1. Нагреть до комнатной температуры лиофилизат и раствор, не вскрывая их и не допуская попадания жидкости вовнутрь и на пробку. Если для нагревания используется водяная баня, то температура воды должна быть не более 37 градусов.

2. Открутить защитные крышки флаконов. Одной из входящих в набор дезинфицирующих салфеток протереть резиновые пробки.

3. Достать двухконцевую иглу. Ее короткий конец воткнуть в пробку флакона-растворителя, затем длинный воткнуть в лиофилизат.

4. Флакон из-под растворителя вместе с иглой отделить от второго (лиофилизата ). Дождаться полного растворения препарата, можно слегка покачивая флакон.

5. Полученный препарат должен быть прозрачным, однородным, слегка опалесцировать .

Инструкция по в/в введению Вилате

Перед процедурой и во время рекомендуется контролировать чсс (пульс). Если же пульс сильно увеличился, процесс необходимо приостановить или прекратить.

1. Проколоть пробку раствора фильтровальной иглой.

2. Второй конец фильтровальной иглы ввести в наконечник одноразового шприца.

3. Перевернуть флакон и ввести лекарство в шприц.

4. Произвести дезинфекцию в месте укола.

5. Убрать фильтровальную иглу от шприца. Присоединить иглу-бабочку к одноразовому шприцу.

6. Оптимальная скорость введения препарата в вену составляет 2-3 миллилитра в минуту.

Оставшееся после процедуры лекарство необходимо утилизировать.

Не зарегистрировано случаев передозировки препаратом.

Препарат не взаимодействует с прочими средствами.

Не рекомендуется смешивать лекарство в одном шприце с другими препаратами или использовать один инфузионный набор два раза.

Хранить вдали от детей, в темном, прохладном месте (от 2 до 8 градусов). Не допускать кристаллизации при температуре ниже нуля.

Во избежание возникновения тяжелых аллергических реакций нужно точно рассчитывать дозировку и следить за состоянием больного во время инфузии .

Нужно объяснить пациенту, какие нежелательные реакции могут возникнуть, каких нужно опасаться и немедленно сообщить врачу.

Если во время лечения Вилате возник шок . следует применить стандартные меры по выведению пациента из этого состояния.

Наиболее опасные осложнения во время терапии средством – образование тромбов и ингибиторных антител .

При получении лекарств из крови человека проводятся все необходимые исследования и меры по предотвращению проникновения опасных вирусов . различных антигенов и антител в готовые препараты. Однако существует вероятность, что безоболочечные вирусы (парловирус В19 ) выживут. Вирусы такого рода могут вызвать серьезные заболевания у беременных женщин, людей с иммунодефицитом . при гемолитической анемии .

В качестве профилактики рекомендуется произвести вакцинацию от гепатита А иВ перед приемом лекарств, приготовленных из крови человека.

Во время лечения могут выработаться антитела . ингибиторные к фактору Ф7 . Это процесс следует контролировать, может возникнуть необходимость провести тест Бетесда .

Для внутривенного введения и приготовления препарата можно пользоваться только прилагаемыми к лекарству инструментами.

Совпадения по коду АТХ 4-го уровня:

Иммунат, Биоклот А, Адвейт, Октанат, Бенефикс, Рекомбинат, Новосевен, Бериате .

Применение средства при беременности и во время лактации возможно только после консультации со специалистом.

Отзывов о препарате крайне мало. Из тех, что есть, отрицательных не обнаружено.

Стоимость Вилате составляет приблизительно 19-25 тысяч рублей за один набор в зависимости от дозировки.

ВИЛАТЕ - инструкция по применению, описание препарата, аннотация

Препарат: ВИЛАТЕ
Активное вещество: factor VIII, non appropriated
Код АТХ: B02BD06
КФГ: Препарат факторов (VIII и Виллебранда) свертывания крови
Рег. номер: ЛС-002306
Дата регистрации: 01.12.06
Владелец рег. удост. OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges m.b.H. <Австрия>

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ФОРМА, СОСТАВ И УПАКОВКА

Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

человеческий фактор свертывания крови VIII

что соответствует содержанию белка

Вспомогательные вещества: глицин, сахароза, натрия цитрат, натрия хлорид, кальция хлорид.

Растворитель: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и - 5 мл.

Флаконы стеклянные (1) - пачки картонные в комплекте с растворителем (фл.) и комплектом для в/в введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, игла фильтровальная, игла-бабочка, 2 дез. салфетки) в отдельной картонной пачке.

Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

человеческий фактор свертывания крови VIII

что соответствует содержанию белка

Вспомогательные вещества: глицин, сахароза, натрия цитрат, натрия хлорид, кальция хлорид.

Растворитель: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и - 10 мл.

Флаконы стеклянные (1) - пачки картонные в комплекте с растворителем (фл.) и комплектом для в/в введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, игла фильтровальная, игла-бабочка, 2 дез. салфетки) в отдельной картонной пачке.

Описание препарата основано на официально утвержденной инструкции по применению.

Гемостатический препарат. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:C), эффективность фактора Виллебранда (ФВ) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (ФВ:РК), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилате составляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

Препарат Вилате содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. Гемофилия А, сцепленная с полом, - наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:С, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы или внутренние органы, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 и 99% соответственно. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1.5 и 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 ч. клиренс - 3.9 мл/ч/кг.

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 ч, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 мл/ч/кг.

— лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

— лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 мл.

Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, в среднем - 1 МЕ/кг массы тела. ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 до 50 МЕ/кг массы тела, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%.

Начальная доза препарата может достигать 50-80 МЕ/кг массы тела, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК?60 МЕ/дл (?60%) и ФVIII:С?50 МЕ/дл (?50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 ч. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:РК.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, следует иметь в виду, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:С. После 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, локализации и длительности кровотечения, клинического состояния пациента.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (ME), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), или в Международных Единицах (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (ME) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, согласно которым 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% от нормального содержания. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимая доза = масса тела (кг). желаемое повышение уровня ФVIII (%). 0.5 МЕ/кг

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Информация, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у взрослых и детей старше 6 лет .

При случаях кровотечений, приведенных в данной таблице, уровень активности ФVIII:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% от нормального содержания) в соответствующий период времени.

Тяжесть кровотечения / тип хирургического вмешательства

80-100 (до и после операции)

Повторные введения каждые 8-24 ч до адекватного заживления раны, затем как минимум - 7 дней для поддержки активности ФVIII на уровне 30-60%.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T_1/2 .

Для продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилате в дозе от 20-40 МЕ/кг массы тела каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

Правила приготовления раствора

1. Растворитель (0.1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, следует внимательно следить за тем, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. Температура водяной бани не должна превышать 37°С.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Короткий конец двухконцевой иглы освободить от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Вакуум во флаконе с лиофилизатом втянет воду.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. Препарат быстро растворится, для этого флакон необходимо слегка покачивать.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, без осадка.

Правила введения раствора

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Другой конец иглы соединить с одноразовым шприцем.

3. Перевернуть флакон и набрать раствор в шприц.

4. Продезинфицировать кожу в месте инъекции.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 мл/мин.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

Аллергические реакции: возможны крапивница, кожные высыпания, реакции повышенной чувствительности, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, одышкой, ознобом; редко - анафилактический шок.

При болезни Виллебранда, особенно 3 типа, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

Со стороны свертывающей системы крови: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

У пациентов, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

Со стороны ЦНС: головная боль, сонливость, апатия, чувство беспокойства.

Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота.

Прочие: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения - повышение температуры тела.

— детский возраст до 6 лет (в связи с недостаточностью данных);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

БЕРЕМЕННОСТЬ И ЛАКТАЦИЯ

Применение препарата при беременности и в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, генерализованная сыпь, чувство сдавливания грудной клетки, одышка, снижение АД и анафилаксия. В случае возникновения этих симптомов следует немедленно прекратить введение препарата. В случае развития шока следует применять современные методы противошоковой терапии.

В случае применения лекарственных препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, тем не менее, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, антител к ВИЧ 1 и 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, которые были подтверждены на вирусной модели. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, В, С, ВИЧ 1 и 2, но могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (внутриутробная инфекция), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (например, при гемолитической анемии).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

При применении препарата Вилате необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате.

Для введения препарата Вилате следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:С. Пациентам, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:С, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:С, что может повысить риск тромбообразования.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Поэтому, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно 3 типа, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры.

Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Как правило, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (тест Бетесда) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 дней применения препарата. Пациентов, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

Использование в педиатрии

Использование препарата Вилате у детей младше 6 лет не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Применение препарата Вилате не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

Случаев передозировки препарата Вилате не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.

Данных о взаимодействии препарата Вилате с другими лекарственными препаратами не имеется.

Препарат Вилате не следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.

УСЛОВИЯ ОТПУСКА ИЗ АПТЕК

Препарат отпускается по рецепту.

УСЛОВИЯ И СРОКИ ХРАНЕНИЯ

Препарат следует хранить в недоступном для детей, защищенном от света месте при температуре от 2° до 8°С; не замораживать. Срок годности - 2 года.