Рейтинг: 4.4/5.0 (1670 проголосовавших)Категория: Инструкции
Латинское название: Beriate Состав и форма выпуска:
Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенноговведения 250, 500 и 1000 МЕ в комплекте с растворителем (вода для инъекций).
Растворитель: вода для инъекций.
По 250 МЕ и 500 МЕ препарата во флаконе прозрачного бесцветного стекла типа I, или по 1000 МЕ препарата во флаконе прозрачного бесцветного стекла типа II, укупоренном пробкой из бромбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 2.5 мл (для 250 МЕ), 5 мл (для 500 МЕ) и по 10 мл (для 1000 МЕ) во флаконе из прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренном пробкой из хлорбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском.
Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром 15 мкм («Mix-2Vialтм 20/20») упаковано в блистер полиэтилен терефталат/бумага, ламинированная полиэтиленом.
По 1 флакону с лиофилизатом, 1 флакону с растворителем и 1 устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром с инструкцией по медицинскому применению на русском языкае в картонную пачку.
Дополнительно может прилагаться комплект для внутривенного введения:
(одноразовый шприц, игла-бабочка, 2 дезинфицирующих салфеткив индивидуальных герметичных упаковках и нестерильный лейкопластырь) в отдельную картонную пачку.
Одна картонная пачка с препаратом с инструкцией по медицинскому применению на государственном и русском языках и одна картонная пачка с комплектом для внутривенного введения сложены вместе и скреплены пластиковой лентой.
Описание лекарственной формы:
Белый или почти белый лиофилизированный порошок.
Восстановленный раствор: прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость от бесцветного до светло-желтого цвета.
Препарат Бериате® получен из плазмы крови человека путем фракционирования плазмы с получением криопреципитата, который в дальнейшем подвергается двойной адсорбциигидроокисью алюминия, стабилизации и пастеризации с последующими этапами фильтрации (ультрофильтрации, мембранной фильтрации и стерильной фильтрации).
Комплекс фактор свертывания крови VIII/ фактор Виллебранда состоит из двух молекул, выполняющих различные физиологические функции.
При введении пациенту с гемофилией, фактор свертывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудистом русле пациента.
Активированный фактор свертывания крови VIII действует какко-фактор для активированного фактора свертывания крови IX, ускоряя превращение фактора свертывания крови X в активированный фактор свертывания крови X.
Активированный фактор свертывания крови X способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразует фибриноген в фибрин и способствует образованию тромба.
Гемофилия А – это наследственное, сцепленное с полом нарушение в системе свертывания крови вследствие снижения уровня фактора свертывания крови VIII:С.
Заболевание проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы, спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы. Заместительная терапия дефицита фактора свертывания крови VIII в плазме позволяет временно нормализовать содержание фактора и склонность к кровотечениям.
У пациентов с гемофилией А могут вырабатываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) против фактора VIII. Возникновение антителприводит к клинической неэффективности лечения препаратом. В этих случаях рекомендована специализированная помощь в центре гематологии.
Клинический опыт применения Бериате® у ранее нелеченных пациентов очень ограничен, поэтому нет достоверных данных о частоте случаев вырабатывания клинически значимых специфических ингибиторов.
После внутривенного введения активность фактора VIII моно- или биэкспоненциально снижается. После введения фактора VIII в дозе 1 МЕ/кг наблюдается увеличение активности эндогенного фактора VIII (постепенное восстановление) в среднем на 2% (1,5 - 3% в зависимости от индивидуальных особенностей). Среднее время удержания (СВУ) составляет 17 часов (стандартное отклонение 5,5 часов), площадь под кривой «концентрации-время», оцененная на основе экстраполяции (AUDC), равна 0,4 ч кг/мл (стандартное отклонение 0,2),средний клиренс – 3 мл/ч/кг (стандартное отклонение 1,5 мл/ч/кг). Период полувыведения составляет от 5 до 22 часов, в среднем 12 часов.
Особые группы пациентов
Имеются данные о лечении 16 детей в возрасте младше 6 лет: клиническая эффективность и безопасность применения препарата сходны с таковыми у пациентов старшего возраста.
Показания:Бериате® не содержит фактор Виллебранда в терапевтической концентрации, следовательно, препарат не показан для лечения болезни Виллебранда.
Противопоказания:В связи с тем, что гемофилия А редко встречается у женщин, опыт применения препарата во время беременности и лактации отсутствует.
Таким образом, препарат следует применять в период беременности и лактации только при наличии несомненных показаний.
Способ применения и дозы:
Лечение должно проводиться врачом, имеющим опыт лечения гемофилии.
Дозы и длительность заместительной терапии зависят отстепени дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжестикровотечения, а также клинического состояния пациента.
Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется вмеждународных единицах (МЕ), что соответствует действующему стандарту Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах(относительно нормальной человеческой плазмы) или в МЕ (относительно Международного стандарта содержания фактора VIII в плазме).
Одна МЕ активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в одном миллилитре нормальной плазмы крови человека.
Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 МЕ на килограмм массы тела повышает активность фактора VIII приблизительно на 2% от нормальной активности (2 МЕ/дл).
Необходимая доза рассчитывается последующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела [кг] x требуемое повышение фактора VIII [% или МЕ/дл] х 0,5
Доза и частота введений всегда должны рассчитываться с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.
Концентрация фактора свертывания VIII в восстановленном растворе равна приблизительно 100 МЕ/мл.
В случае кровотечений, указанных в таблице ниже, активность фактора VIII за соответствующий период не должна быть ниже уровня активности в плазме крови, указанной в таблице (в % от нормального уровня или в МЕ/дл).
Таблица расчета доз препарата при кровотечениях и вхирургической практике:
Тяжесть кровотечения/ Тип хирургической процедуры
Повторные инфузии каждые 8-24 часов до адекватного заживления раны, затем терапия на протяжении не менее 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне 30-60% (МЕ/дл).
Во время курса лечения для расчета вводимой дозы и частоты инфузий рекомендуется определять уровень фактора VIII. При обширном хирургическом вмешательстве проведение тщательного контроля заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность фактора VIII) является обязательным. У пациентов может наблюдаться индивидуальная реакция на лечение фактором VIII, in vivo демонстрируя разные показатели восстановления и периоды полувыведения.
При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг с интервалом введения 2-3 дня.
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и/или более высокие дозы.
Расчет доз препарата для детей производится исходя из массы тела, поэтому при определении доз для детей применяются те же формулы расчета,что и для взрослых. При определении частоты введения препарата должна учитываться клиническая эффективность в каждом отдельном случае. Существует некоторый опыт лечения детей младше 6 лет.
Необходимо проводить контроль вырабатывания ингибиторов фактора VIII у пациентов. Если при применении препарата не удается достигнуть ожидаемого уровня активности фактора VIII или остановить кровотечение при введении рассчитанной дозы, необходимо провести анализ на наличие ингибиторовфактора VIII. У пациентов с высоким содержанием ингибиторов терапия фактором VIIIможет оказаться неэффективной, и в таких случаях должно рассматриваться альтернативное лечение. Ведение таких пациентов должно осуществляться врачами, имеющими опытлечения больных гемофилией.
Инструкция по приготовлению раствора
Допустимая цветность восстановленного раствора находится впределах от прозрачного до слегка опалесцирующего. После фильтрации и перед введением рекомендуется визуально проконтролировать восстановленный раствор наналичие частиц и изменения окраски. Не применяйте мутный раствор или раствор,содержащий осадок (видимые частицы).
Восстановление раствора и откупоривание производится васептических условиях.
Остатки препарата и упаковку после использования следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.
Необходимо согреть растворитель до комнатной температуры и убедиться,что крышки с флаконов с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до вскрытия упаковки устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром*.
1. Откройте блистерную упаковку устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром. Не вынимайте устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром (Mix2Vial) из блистерной упаковки!
2. Поместите флакон с растворителем на ровную чистую поверхность и крепко держите флакон. Возьмите устройство для добавления растворителя вместе с блистерной упаковкой и острым стержнем синей части устройства проткните пробку растворителя.
3. Аккуратно снимите блистерную упаковку с устройства для добавления растворителя, удерживая устройство за край, одновременно потянув упаковку вверх в вертикальном направлении. Убедитесь в том, что снята только упаковка, а не само устройство.
4. Поместите флакон с препаратом на ровную поверхность. Переверните над ним флакон с растворителем вместе с прикрепленным к нему устройством для добавления растворителя. Затем острым стержнем прозрачной части
устройства проткните пробку флакона с лиофилизатом. Растворитель автоматически переместится во флакон с лиофилизатом.
5. Одной рукой обхватите устройство для добавления растворителя со стороны флакона с раствором препарата, другой – со стороны флакона с растворителем и, поворачивая, осторожно разъедините его на две части.
Удалите флакон с растворителем и прикрепленное к нему устройство для добавления растворителя Mix2Vial.
6. Осторожно повращайте флакон с прикрепленным прозрачным адаптером до полного растворения лиофилизата. Не встряхивайте флакон.
7. Наберите воздух в пустой стерильный шприц. Удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоедините шприц к устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром. Введите воздух во флакон с раствором препарата.
9. После того, как восстановленный раствор набран в шприц, плотно обхватите цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоедините устройство для добавления растворителя Mix2Vial от шприца.
* Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром предназначено для одноразового использования; не использовать устройство в случае повреждения упаковки и после истечения срока годности, который указан на бумажной части блистерной упаковки следующим образом: «EXP. год-месяц».
Для инъекции Бериате® рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку раствор препарата может остаться на стенках цельно стеклянных шприцев.
Перед введением препарат следует согреть до комнатной температуры или температуры тела. Не подвергайте флакон прямому воздействию тепла. Температура флакона не должна превышать температуру тела (37 ?C).
Препарат следует вводить медленно внутривенно со скоростью,не причиняющей дискомфорт пациенту, предварительно убедившись в том, что кровь не попадает в шприц с препаратом. Скорость введения препарата не должна превышать 2 мл в минуту.
Если у пациента наблюдается реакция, которая может быть вызвана введением препарата Бериате®, необходимо уменьшить скорость введения препарата или прекратить введение в зависимости от клинического состояния пациента.
Восстановленный раствор остается химически и физически стабильным в течение 8 часов при температуре 25 оС. Однако с точки зрения биологической стабильности восстановленный раствор должен вводиться немедленно после разведения. Хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 часов при комнатной температуре.
«Препаратум.RU» является информационным ресурсом. Информация, размещенная на сайте «Препаратум.RU», не является справочной информацией. Информация, предоставленная на страницах информационного ресурса «Препаратум.RU» предназначена только для специалистов. Использование информации о препаратах, действующих веществах, симптомах и болезнях, в равной степени как и другая инфрмация, размещенная на «Препаратум.RU», не может быть использована для принятия решения о приёме лекарственных средств. Любое применение препаратов возможно только по назначению лечащего врача. «Препаратум.RU» не несет ответственности за неправильное трактование информации посетителями сайта. «Препаратум.RU» не несет ответственности за какие-либо последствия использования информации со страниц ресурса, повлекшие за собой вред здоровью. «Препаратум.RU» не дает никаких рекомендаций по использованию препаратов или их совместимости.
Выберите Ваш город/регион:
Вспомогательные вещества: глицин, натрия хлорид, D(+)сахароза, кальция хлорид.
Растворитель: вода д/и (10 мл).
Флаконы (1) в комплекте с растворителем (фл. 1 шт.) и устройством для добавления растворителя со встроенным фильтром - пачки картонные*.
* - дополнительно может прилагаться комплект для в/в введения (шприц одноразовый (1), игла-бабочка (1), салфетки дезинфицирующие (2)) - пачки картонные.
Клинико-фармакологическая группа: Препарат факторов (VIII и Виллебранда) свертывания крови
Регистрационные №№:Лечение должен проводить врач, имеющий опыт лечения гемофилии.
Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента.
Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется в ME, что соответствует действующему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в ME (относительно Международного стандарта содержания фактора VIII в плазме).
1 ME активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной плазмы крови человека.
Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается, на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 ME/кг массы тела повышает активность фактора VIII на приблизительно 2% от нормальной активности (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела (кг) х требуемое повышение фактора VIII (% или МЕ/дл) × 0.5.
Доза и частота введений всегда рассчитываются с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.
В случае последующих кровотечений активность фактора VIII за соответствующий период не должна быть ниже уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или в МЕ/дл).
Таблица расчета доз препарата при кровотечениях и в хирургической практике.
Во время курса лечения для расчета вводимой дозы и частоты инфузий рекомендуется определять уровень фактора VIII. При обширном хирургическом вмешательстве проведение мониторинга заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность фактора VIII) является обязательным. Существует значительная индивидуальная вариабельность ответа на лечение фактором VIII, in vivo наблюдаются разные показатели восстановления и T1/2 .
При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг с интервалом введения 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и более высокие дозы.
Расчет доз препарата производится исходя из массы тела, поэтому при определении доз у детей применяются те же формулы расчета, что и у взрослых. При определении частоты введения препарата следует учитывать клиническую эффективность в каждом отдельном случае. Существует некоторый опыт лечения детей младше 6 лет. Частота введения препарата должна рассчитываться на основании клинической эффективности в каждом отдельном случае.
Следует проводить мониторинг вырабатывания ингибиторов фактора VIII у пациентов. Если при применении препарата не удается достигнуть ожидаемого уровня активности фактора VIII или остановить кровотечение при введении рассчитанной дозы, то необходимо провести анализ на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высоким содержанием ингибиторов терапия фактором VIII может оказаться неэффективной, в таких случаях следует рассмотреть возможность альтернативного лечения. Ведение таких пациентов должны осуществлять врачи, имеющие опыт лечения больных гемофилией.
Правила приготовления раствора и в/в введения препарата
Раствор восстановленного лиофилизата варьирует от прозрачного до слегка опалесцирующего. После фильтрации и перед введением рекомендуется визуально осмотреть восстановленный препарат на наличие частиц и изменения окраски. Не применять мутный раствор или раствор, содержащий осадок (мелкие частицы).
Открытие упаковки и восстановление раствора производится в асептических условиях.
Остатки препарата и упаковку после использования следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.
Нагреть растворитель до комнатной температуры. Убедиться, что крышки с флакона с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром. Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром предназначено для одноразового использования; не использовать устройство в случае повреждения упаковки к после истечения срока годности, который указан на бумажной части блистерной упаковки следующим образом: "ЕХР. год-месяц".
1. Открыть блистерную упаковку устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром.
2. Поместить флакон с растворителем на ровную чистую поверхность и крепко держать флакон. Взять устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром вместе с блистерной упаковкой и острым стержнем синей части устройства проткнуть пробку растворителя.
3. Аккуратно снять блистерную упаковку с устройства для добавления растворителя. Следует убедиться в том, что снята только упаковка, а не само устройство.
4. Поместить на ровную поверхность флакон с препаратом и перевернуть над ним флакон с растворителем вместе с прикрепленным к нему устройством для добавления растворителя, затем острым стержнем прозрачной части устройства проткнуть пробку флакона с лиофилизатом. Растворитель автоматически переместится во флакон с лиофилизатом.
5. Не разъединяя два флакона, аккуратно покрутить флакон с препаратом и убедиться, что лиофилизат полностью растворился. Не встряхивать флакон.
6. Одной рукой обхватить устройство для добавления растворителя со стороны флакона с раствором препарата, другой - со стороны флакона с растворителем и, поворачивая, разъединить его. Набрать стерильным шприцем воздух. Удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоединить шприц к устройству для добавления растворителя со
встроенным фильтром. Ввести воздух во флакон с раствором препарата.
7. Затем перевернуть флакон вместе со шприцем, и плавно оттягивая поршень шприца наберите в него восстановленный раствор.
8. После того как восстановленный раствор набран в шприц, обхватить цилиндр шприца (удерживая шприц вниз поршнем) и отсоединить устройство для добавления растворителя от шприца.
Для инъекции Бериате рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку раствор может остаться на стеклянных стенках цельностеклянных шприцев.
Препарат следует нагреть до комнатной температуры или температуры тела перед введением.
Препарат вводить в/в медленно со скоростью, не причиняющей дискомфорт пациенту, предварительно убедившись в том, что кровь не попадает в шприц с препаратом. Скорость введения препарата не должна превышать 2 мл/мин.
Если у пациента наблюдается реакция, которая может быть вызвана введением Бериате, необходимо уменьшить скорость введения препарата или прекратить введение в зависимости от клинического состояния пациента.
Восстановленный раствор остается химически и физически стабильным в течение 8 ч при температуре 25°С. Однако с точки зрения биологической стабильности восстановленный раствор следует вводить немедленно после разведения. Хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 ч при комнатной температуре.
Симптомов передозировки человеческого фактора свертывания крови VIII не наблюдалось.
При применении Бериате, как и любого препарата для в/в введения, содержащего белок, возможно развитие реакций гиперчувствительности аллергического типа. Пациентов необходимо информировать о ранних симптомах реакций гиперчувствительности, таких как сыпь, генерализованная крапивница, чувство сжатия в грудной клетке, свистящее дыхание, артериальная гипотензия и анафилаксия. При появлении этих симптомов пациентам рекомендуется немедленно обратиться к врачу, применение препарата следует прекратить.
Необходимо следовать стандартным методам лечения шока в случае развития шокового состояния.
Бериате содержит до 28 мг натрия на 1000 МЕ, что следует учитывать при рекомендованной бессолевой диете.
Стандартные меры по предотвращению передачи инфекции вследствие применения медицинских препаратов, изготовленных из человеческой крови или плазмы, состоят из отбора доноров, скрининга индивидуальных, донорских образцов и пулов плазмы на наличие маркеров, а также включенных в процесс производства процедур инактивирования/удаления вирусов. Несмотря на это, при применении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, возникновение инфекционных заболеваний вследствие передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключено. Это положение применимо в отношении неизвестных вирусов и патогенов.
Предпринимаемые меры проверки эффективны для вирусов в оболочке, таких как ВИЧ, вирусов гепатита В и С.
Предпринимаемые меры могут быть менее эффективны для вирусов без оболочки, таких как вируса гепатита А и парвовируса В19.
Инфекция, вызванная парвовирусом В19, может иметь серьезные последствия для беременных женщин (инфицирование плода) и лиц с иммунодефицитом или усиленным эритропоэзом (гемолитическая анемия).
Пациентам, которые регулярно/повторно принимают препараты фактора VIII. полученные из человеческой плазмы, рекомендуется соответствующая вакцинация против гепатита А и В.
Выработка нейтрализующих антител (ингибиторов) против фактора VIII является известным осложнением лечения пациентов с гемофилией А.
Ингибиторами свертывающего действия фактора VIII обычно являются иммуноглобулины класса IgG, измеряются в единицах Бетезда (БЕ) в 1 мл плазмы.
Риск выработки ингибиторов связан со степенью воздействия антигемофильного фактора VIII и является наибольшим в течение первых 20 дней применения.
В редких случаях ингибиторы могут вырабатываться в течение первых 100 дней применения фактора VIII.
Пациенты, получающие человеческий фактор свертывания крови VIII должны находиться под тщательным медицинским контролем на предмет выявления выработки антител к фактору VIII.
Каждый раз при введении Бериате необходимо фиксировать номер серии используемого продукта.
Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами
Влияние препарата на способность к управлению транспортными средствами или движущимися механизмами не отмечено.
В связи с тем, что гемофилия А редко встречается у женщин, опыт применения препарата при беременности в период лактации отсутствует. Поэтому применение препарата при беременности и в период лактации (грудного вскармливания) возможно только при наличии несомненных показаний.
Не имеется сообщений о случаях лекарственного взаимодействия фактора свертывания крови VIII с другими препаратами.
Не смешивать препарат с другими лекарственными препаратами и растворителями в одном флаконе.
Мы отобрали крупнейшие в интернет-аптеки и предлагаем вам сравнить цены:
Вам будут благодарны наши посетители, если напишете в какой интернет-аптеке вы нашли самое выгодное предложение.
Оценка посетителей по шкале "цена/эффективность применения":
Если вы пользовались препаратом БЕРИАТЕ (BERIATE). не поленитесь оставить свой отзыв о применении лекарства. Желательно оценить БЕРИАТЕ минимум по двум параметрам: цена и эффективность. Вы поможите другим, если укажите заболевание, которое стало причиной приема препарата.
Отзывов: 2 »Показания к применению препарата Бериате:
- лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII);
- может использоваться для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.
Бериате не содержит фактор Виллебранда в терапевтической концентрации и поэтому не показан для лечения болезни Виллебранда.
Возможные заменители препарата Бериате:
Внимание: применение заменителей должно быть согласовано с лечащим врачом.
Действующее вещество, группа:
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения
- повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII или любым другим компонентам Бериате.
В связи с тем, что гемофилия А редко встречается у женщин, опыт применения препарата при беременности в период лактации отсутствует. Применение препарата в указанных случаях возможно только при наличии несомненных показаний.
Способ применения и дозы:
Лечение должен проводить врач, имеющий опыт лечения гемофилии.
Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения. а также клинического состояния пациента.
Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется в ME, что соответствует действующему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в ME (относительно Международного стандарта содержания фактора VIII в плазме).
1 ME активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной плазмы крови человека.
Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается, на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 ME/кг массы тела повышает активность фактора VIII на приблизительно 2% от нормальной активности (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела (кг) х требуемое повышение фактора VIII (% или МЕ/дл). 0.5.
Доза и частота введений всегда рассчитываются с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.
В случае последующих кровотечений активность фактора VIII за соответствующий период не должна быть ниже уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или в МЕ/дл).
Во время курса лечения для расчета вводимой дозы и частоты инфузий рекомендуется определять уровень фактора VIII. При обширном хирургическом вмешательстве проведение мониторинга заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность фактора VIII) является обязательным. Существует значительная индивидуальная вариабельность ответа на лечение фактором VIII, in vivo наблюдаются разные показатели восстановления и T1/2.
При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг с интервалом введения 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и более высокие дозы.
Расчет доз препарата производится исходя из массы тела, поэтому при определении доз у детей применяются те же формулы расчета, что и у взрослых. При определении частоты введения препарата следует учитывать клиническую эффективность в каждом отдельном случае. Существует некоторый опыт лечения детей младше 6 лет. Частота введения препарата должна рассчитываться на основании клинической эффективности в каждом отдельном случае.
Следует проводить мониторинг вырабатывания ингибиторов фактора VIII у пациентов. Если при применении препарата не удается достигнуть ожидаемого уровня активности фактора VIII или остановить кровотечение при введении рассчитанной дозы, то необходимо провести анализ на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высоким содержанием ингибиторов терапия фактором VIII может оказаться неэффективной, в таких случаях следует рассмотреть возможность альтернативного лечения. Ведение таких пациентов должны осуществлять врачи, имеющие опыт лечения больных гемофилией.
Правила приготовления раствора и внутривенного введения препарата
Раствор восстановленного лиофилизата варьирует от прозрачного до слегка опалесцирующего. После фильтрации и перед введением рекомендуется визуально осмотреть восстановленный препарат на наличие частиц и изменения окраски. Не применять мутный раствор или раствор, содержащий осадок (мелкие частицы).
Открытие упаковки и восстановление раствора производится в асептических условиях.
Остатки препарата и упаковку после использования следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.
Нагреть растворитель до комнатной температуры. Убедиться, что крышки с флакона с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром. Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром предназначено для одноразового использования; не использовать устройство в случае повреждения упаковки к после истечения срока годности, который указан на бумажной части блистерной упаковки следующим образом: "ЕХР. год-месяц".
1. Открыть блистерную упаковку устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром.
2. Поместить флакон с растворителем на ровную чистую поверхность и крепко держать флакон. Взять устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром вместе с блистерной упаковкой и острым стержнем синей части устройства проткнуть пробку растворителя.
3. Аккуратно снять блистерную упаковку с устройства для добавления растворителя. Следует убедиться в том, что снята только упаковка, а не само устройство.
4. Поместить на ровную поверхность флакон с препаратом и перевернуть над ним флакон с растворителем вместе с прикрепленным к нему устройством для добавления растворителя, затем острым стержнем прозрачной части устройства проткнуть пробку флакона с лиофилизатом. Растворитель автоматически переместится во флакон с лиофилизатом.
5. Не разъединяя два флакона, аккуратно покрутить флакон с препаратом и убедиться, что лиофилизат полностью растворился. Не встряхивать флакон.
6. Одной рукой обхватить устройство для добавления растворителя со стороны флакона с раствором препарата, другой - со стороны флакона с растворителем и, поворачивая, разъединить его. Набрать стерильным шприцем воздух. Удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоединить шприц к устройству для добавления растворителя со
встроенным фильтром. Ввести воздух во флакон с раствором препарата.
7. Затем перевернуть флакон вместе со шприцем, и плавно оттягивая поршень шприца наберите в него восстановленный раствор.
8. После того как восстановленный раствор набран в шприц, обхватить цилиндр шприца (удерживая шприц вниз поршнем) и отсоединить устройство для добавления растворителя от шприца.
Для инъекции Бериате рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку раствор может остаться на стеклянных стенках цельностеклянных шприцев.
Препарат следует нагреть до комнатной температуры или температуры тела перед введением.
Препарат вводят внутривенно медленно со скоростью, не причиняющей дискомфорт пациенту, предварительно убедившись в том, что кровь не попадает в шприц с препаратом. Скорость введения препарата не должна превышать 2 мл/мин.
Если у пациента наблюдается реакция, которая может быть вызвана введением Бериате, необходимо уменьшить скорость введения или прекратить его в зависимости от клинического состояния пациента.
Восстановленный раствор остается химически и физически стабильным в течение 8 часов при температуре 25°С. Однако с точки зрения биологической стабильности восстановленный раствор следует вводить немедленно после разведения. Хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 часов при комнатной температуре.
Бериате - гемостатический препарат, содержащий комплекс фактор свертывания крови VIII /фактор Виллебранда. выполняющие различные физиологические функции.
При введении пациенту с гемофилией фактор свертывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудистом русле пациента. Активированный фактор свертывания крови VIII действует как ко-фактор для активированного фактора свертывания крови IX, ускоряя превращение фактора свертывания крови X в активированный фактор свертывания крови X.
Активированный фактор свертывания крови Х способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин. в свою очередь, преобразует фибриноген в фибрин и способствует образованию тромба.
Гемофилия А - это наследственное, сцепленное с полом нарушение в системе свертывания крови вследствие снижения уровня фактора свертывания крови VIII. Заболевание проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы.
Заместительная терапия дефицита фактора свертывания крови VIII в плазме позволяет временно нормализовать содержание фактора, а также склонность к кровотечениям.
Определение частоты побочных реакций: очень часто (? 1/10); часто (? 1/100, * :
Препарат отсутствует в представленных аптеках, в наличии имеются заменители, применение которых должно быть обязательно лично согласовано с лечащим врачом:
Вопросы и отзывы по препарату Бериате пока не поступали, Вы можете задать свой вопрос специалисту
Информация, приведенная в данном разделе, предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов и не должна использоваться для самолечения. Информация приведена для ознакомления с основными свойствами препарата и не может рассматриваться в качестве официальной.
Данные о ценах и наличии в аптеках, приведенные на этой странице обновляются два раза в сутки. Актуальные цены всегда можно увидеть в разделе Поиск и заказ лекарств в аптеках .
CSL BEHRING, GmbH (Германия)
АТХ: B02BD02 (Coagulation factor VIII)
Препарат факторов (VIII и Виллебранда) свертывания кровиМКБ: D66 Наследственный дефицит фактора VIII D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания
Гемостатический препарат. Комплекс фактор свертывания крови VIII/фактор Виллебранда состоит из двух молекул, выполняющих различные физиологические функции.
При введении пациенту с гемофилией фактор свертывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудистом русле пациента. Активированный фактор свертывания крови VIII действует как ко-фактор для активированного фактора свертывания крови IX, ускоряя превращение фактора свертывания крови X в активированный фактор свертывания крови X.
Активированный фактор свертывания крови Х способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразует фибриноген в фибрин и способствует образованию тромба.
Гемофилия А - это наследственное, сцепленное с полом нарушение в системе свертывания крови вследствие снижения уровня фактора свертывания крови VIII. Заболевание проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы.
Заместительная терапия дефицита фактора свертывания крови VIII в плазме позволяет временно нормализовать содержание фактора, а также склонность к кровотечениям.
Распределение
После в/в введения активность фактора VIII моно- или биэкспоненциально снижается.
Увеличение активности фактора VIII после введения фактора VIII в дозе 1 МЕ/кг (постепенное восстановление) в среднем составило примерно 2% (1.5-3.
— повышенная чувствительность к компонентам препарата.
ДозировкаЛечение должен проводить врач, имеющий опыт лечения гемофилии.
Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пац. посмотреть полностью
Симптомов передозировки человеческого фактора свертывания крови VIII не наблюдалось.
Лекарственное взаимодействиеНе имеется сообщений о случаях лекарственного взаимодействия фактора свертывания крови VIII с другими препаратами.
Фармацевтическая несовместимость
Не смешивать препарат с другими лекарственными препаратами и растворителями в одном флаконе.
Определение частоты побочных реакций: очень часто (? 1/10); часто (? 1/100,
Провизор ОнлайнНа этом сайте я собрала инструкции, отзывы и мнения о различных медицинских препаратах.
Здесь нет заказных статей, а расходы оплачиваются за счёт рекламных блоков. Все мнения, кроме мнений материально заинтересованных лиц, публикуются.
Над проектом работает дипломированный провизор — то есть я сама — и мне можно задавать вопросы, не стесняйтесь. Спасибо!
Попробуйте новейший справочник препаратов на 10 000 статей с полнотекстовым поиском:
Лечение должен проводить врач, имеющий опыт лечения гемофилии.
Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента.
Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется в ME, что соответствует действующему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в ME (относительно Международного стандарта содержания фактора VIII в плазме).
1 ME активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной плазмы крови человека.
Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается, на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 ME/кг массы тела повышает активность фактора VIII на приблизительно 2% от нормальной активности (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела (кг) х требуемое повышение фактора VIII (% или МЕ/дл) ? 0.5.
Доза и частота введений всегда рассчитываются с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.
В случае последующих кровотечений активность фактора VIII за соответствующий период не должна быть ниже уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или в МЕ/дл).
Таблица расчета доз препарата при кровотечениях и в хирургической практике.
Тяжесть кровотечения/
Тип хирургической процедуры
Необходимый уровень фактора VIII (% или МЕ/дл)
Частота введения (часы)/Продолжительность терапии (дни)
80-100 (до и после операции)
Повторные инфузии каждые 8-24 ч до адекватного заживления раны, затем терапия на протяжении не менее 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне 30-60% (МЕ/дл).
Во время курса лечения для расчета вводимой дозы и частоты инфузий рекомендуется определять уровень фактора VIII. При обширном хирургическом вмешательстве проведение мониторинга заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность фактора VIII) является обязательным. Существует значительная индивидуальная вариабельность ответа на лечение фактором VIII, in vivo наблюдаются разные показатели восстановления и T1/2 .
При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг с интервалом введения 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и более высокие дозы.
Расчет доз препарата производится исходя из массы тела, поэтому при определении доз у детей применяются те же формулы расчета, что и у взрослых. При определении частоты введения препарата следует учитывать клиническую эффективность в каждом отдельном случае. Существует некоторый опыт лечения детей младше 6 лет. Частота введения препарата должна рассчитываться на основании клинической эффективности в каждом отдельном случае.
Следует проводить мониторинг вырабатывания ингибиторов фактора VIII у пациентов. Если при применении препарата не удается достигнуть ожидаемого уровня активности фактора VIII или остановить кровотечение при введении рассчитанной дозы, то необходимо провести анализ на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высоким содержанием ингибиторов терапия фактором VIII может оказаться неэффективной, в таких случаях следует рассмотреть возможность альтернативного лечения. Ведение таких пациентов должны осуществлять врачи, имеющие опыт лечения больных гемофилией.
Правила приготовления раствора и в/в введения препарата
Раствор восстановленного лиофилизата варьирует от прозрачного до слегка опалесцирующего. После фильтрации и перед введением рекомендуется визуально осмотреть восстановленный препарат на наличие частиц и изменения окраски. Не применять мутный раствор или раствор, содержащий осадок (мелкие частицы).
Открытие упаковки и восстановление раствора производится в асептических условиях.
Остатки препарата и упаковку после использования следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.
Нагреть растворитель до комнатной температуры. Убедиться, что крышки с флакона с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром. Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром предназначено для одноразового использования; не использовать устройство в случае повреждения упаковки к после истечения срока годности, который указан на бумажной части блистерной упаковки следующим образом: "ЕХР. год-месяц".
1. Открыть блистерную упаковку устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром.
2. Поместить флакон с растворителем на ровную чистую поверхность и крепко держать флакон. Взять устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром вместе с блистерной упаковкой и острым стержнем синей части устройства проткнуть пробку растворителя.
3. Аккуратно снять блистерную упаковку с устройства для добавления растворителя. Следует убедиться в том, что снята только упаковка, а не само устройство.
4. Поместить на ровную поверхность флакон с препаратом и перевернуть над ним флакон с растворителем вместе с прикрепленным к нему устройством для добавления растворителя, затем острым стержнем прозрачной части устройства проткнуть пробку флакона с лиофилизатом. Растворитель автоматически переместится во флакон с лиофилизатом.
5. Не разъединяя два флакона, аккуратно покрутить флакон с препаратом и убедиться, что лиофилизат полностью растворился. Не встряхивать флакон.
6. Одной рукой обхватить устройство для добавления растворителя со стороны флакона с раствором препарата, другой - со стороны флакона с растворителем и, поворачивая, разъединить его. Набрать стерильным шприцем воздух. Удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоединить шприц к устройству для добавления растворителя со
встроенным фильтром. Ввести воздух во флакон с раствором препарата.
7. Затем перевернуть флакон вместе со шприцем, и плавно оттягивая поршень шприца наберите в него восстановленный раствор.
8. После того как восстановленный раствор набран в шприц, обхватить цилиндр шприца (удерживая шприц вниз поршнем) и отсоединить устройство для добавления растворителя от шприца.
Для инъекции Бериате ® рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку раствор может остаться на стеклянных стенках цельностеклянных шприцев.
Препарат следует нагреть до комнатной температуры или температуры тела перед введением.
Препарат вводить в/в медленно со скоростью, не причиняющей дискомфорт пациенту, предварительно убедившись в том, что кровь не попадает в шприц с препаратом. Скорость введения препарата не должна превышать 2 мл/мин.
Если у пациента наблюдается реакция, которая может быть вызвана введением Бериате ®. необходимо уменьшить скорость введения препарата или прекратить введение в зависимости от клинического состояния пациента.
Восстановленный раствор остается химически и физически стабильным в течение 8 ч при температуре 25°С. Однако с точки зрения биологической стабильности восстановленный раствор следует вводить немедленно после разведения. Хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 ч при комнатной температуре.
На нашем сайте Вы найдете подробную информацию о препарате БЕРИАТЕ® (лиофилизат.) и его инструкцию по применению на русском языке. Инструкция по применению содержит сведения о составе, показаниях к применению, противопоказаниях, дозировке, особенностях приема у детей, при беременности и кормлении грудью, взаимодействие с другими препаратами, о побочных действиях и передозировке лекарством БЕРИАТЕ®. Также можно ознакомиться с условиями и сроком хранения препарата БЕРИАТЕ® и его аналогах.
Вся информация о препаратах, размещенных на сайте, предназначена только для врачей и других медицинских специалистов. Пациенты не должны заниматься самолечением. Перед применением препаратов рекомендуем проконсультироваться со своим лечащим врачом. Все материалы собраны из открытых источников.
